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SAT, SSTS, TOS … acronimi differenti per una stessa sindrome

Ringraziandovi per l’attesa e scusandomi per il ritardo, causa di forza maggiore, vi invito alla lettura di questo argomento estivo

Questo articolo, necessariamente prolisso, nasce da due considerazioni: la prima è che per poter descrivere un argomento come questo vi è la necessità di creare spazio, attesa e ancora spazio perché troppo facilmente ho sentito parlare  ma anche troppo semplicemente inquadrare come una problematica squisitamente osteopatica la sindrome dello stretto toracico superiore…dimenticandosi le sue numerose varianti eziologiche…e delle varie procedure a disposizione.

Nello scorrere brochure, presentazioni di siti o di professionisti, troppo spesso ho trovato la frase “sindrome dello stretto toracico superiore”….come se questa fosse una patologia comune ma, prescindendo da questo elemento, come se fosse così semplice inquadrarla…che già il termine sindrome ci smentisce.

<<SINDROME: (dal Dizionario Medico Baillière – edi.ermes) complesso di sintomi e/o di segni, a diversa patogenesi, che si presentano frequentemente assieme in una determinata malattia>>

Una delle regole fondamentali da adottare quando ci si trovi di fronte ad un paziente che manifesti sintomatologia di tipo parestesico o disestesico agli arti superiori è quello di escludere, attraverso una accurata valutazione clinico-anamnestica ed esame obiettivo, la presenza di una compressione del fascio vascolo e/o nervoso dell’arto superiore.

Di fatto per noi osteopati la sd. dello stretto toracico superiore (che d’ora in poi abbrevierò in SSTS per una abitudine ormai radicata) coinvolge assai più strutture di quelle classicamente ritenute coinvolte nella compressione vascolo-nervosa. Non possiamo infatti dimenticare le correlazioni anatomo-topografiche con le strutture collegate, i sistemi gnatologico e cranio-sacrale, e neppure dimenticare le correlazioni somato-emozionali e le disfunzioni fasciali, queste ultime anche a notevole distanza dalla focalizzazione sintomatologica.

Ma come viene vista dai non-osteopati?

Classicamente la variante più rappresentata percentualmente vede gli anatomici e i clinici affermare che il principale muscolo coinvolto nella manifestazione sintomatologica e clinica della sd. dello STS sia lo Scaleno Anteriore, e che secondariamente lo sia anche lo Scaleno Medio.

Purtroppo non solo i sintomi sono più d’uno ma anche le cause possono essere varie seppur differenziabili in due grossi ambiti:  organici/strutturali e funzionali.

Tra le strutturali comprendiamo le Coste Cervicali spesso considerate come una delle più frequenti cause della sd. STS. A queste si correlano anche le megapofisi traverse (i.e. C7) che simulano delle vere e proprie coste. Ma così come per le ernie del disco L4-L5 e L5-S1 non sempre la presenza delle coste cervicali e delle megapofisi è correlabile clinicamente a sintomi neurologici. Talvolta queste strutture sono misconosciute e risultano talvolta come riscontri occasionali in corso di ecografia del collo o di radiografie del rachide cervicale. Altre volte si mettono in evidenza a seguito di un colpo di frusta cervicale che ne complica la presenza.

Tra le patologie più importanti per una diagnosi-differenziale o di esclusione dobbiamo considerare il tumore di Pancoast  (tumori dell’apice polmonare e del seno costo-vetebrale) per i suoi rapporti con i rami del plesso brachiale che decorrono al di sopra della regione apicale del polmone. Anche alcune localizzazioni metastatiche sovraclavicolari (a sinistra per es. in caso di K gastrico)

Altra importanza riveste il colpo di frusta cervicale per il coinvolgimento delle strutture afferenti e/o topograficamente adiacenti (SCOM, Clavicola, K1 e K2, Scaleni, Sterno-clavicolare, fasce cervicali, osso ioide e muscoli sopra e sottoioidei, polmoni, legamento sospensore polmone, diaframma…).

Le correlazioni posturali sono sicuramente importanti ma prevalentemente quando lo schema posturale e l’atteggiamento non sono in relazione tra loro

Esiti traumatici come fratture costali superiori, clavicolari e esiti chirurugici come la sterno-tomia mediana sono da considerare importanti nel determinare la sindrome.

La semeiotica classica distingue classicamente i segni clini come qui sotto viene esemplificato:

1. vascolari

a) venoso

b) arterioso

2. neurologici

a) plesso brachiale

b) rami del plesso (n. ulnare)

I sintomi venosi sono più frequenti e questo per la maggiore compressibilità delle strutture venose rispetto a quelle arteriose (pressione endoluminale più bassa e pareti meno rigide); tra questi i più tipici sono l’edema intermittente, prevalentemente posizionale, l’ingorgo venoso dell’arto e la cianosi.

I sintomi arteriosi sono generalmente  dipendenti da anomalie anatomiche a carico delle vertebre cervicali, la nota ipertrofia dello scaleno anteriore, con conseguente ristrettezza del triangolo degli scaleni (tra ant. e medio all’inserzione); ancora alle apofisi traverse ipertrofiche o coste cervicali palpabili nella fossa sovraclaveare. I sintomi più tipici saranno in quel caso pallore, ipotermia e paresi dell’arto. L’iperattività irritativa del simpatico può condurre a manifestazioni cliniche come il fenomeno di Raynaud e una maggiore sensibilità al freddo.

I sintomi neurologici, globalmente a carico del plesso brachiale, si manifestano con parestesie, disestesie, spasmi o crampi muscolari, senso di pesantezza e perdita della fine abilità manuale (quest’ultima da porre in diagnosi differenziale con le sd. del tunnel carpale). I disturbi possono avere distribuzione radicolare o diffusa e meno definita. Le forme radicolari possono interessare il plesso superiore (C5-C7) o il plesso inferiore (C8 e T1) con distribuzione riflessa cutanea secondo i dermatomeri di pertinenza.

Alcuni tests consentono di fare diagnosi differenziale e in taluni casi di identificare “l’obiettivo” della compressione, se cioè vascolare o neurologica. Nella vignetta più sotto (in senso orario dalla prima in alto a sinistra) sono illustrati i più noti: il più famoso è il Test di Adson a cui si affiancano i T. di Ross, di East e quello di Allen.

Il T. o manovra di Adson viene eseguito mentre il paziente esegue una profonda inspirazione, ruotando e si estendendo la testa omolateralmente al braccio valutato, mentre il clinico valuta il polso arterioso radiale. Questo scompare se vi è una Sd. dello Scaleno.

Il T. di Allen prevede che il paziente ruoti la testa controlateralmente all’arto superiore esaminato che metteremo in abduzione, flesso di 90° al gomito e leggermente in posizione posteriore al piano frontale. La palpazione del polso radiale e la conseguente scomparsa porta a considerare il test positivo.

Il T. di Ross vede il paziente abdurre a 90° gli arti superiori ed eseguire apertura e chiusura dei pugni per 3 minuti; il T. di East ne è una variante con braccia abdotte e gomiti leggermente dietro la testa sempre aprendo e chiudendo le mani per 3 minuti. I T. sono ritenuti positivi se vi è pesantezza delle mani e intorpidimento (!)…professionisti di tutto il mondo provateci!!! poi ditemi se non avete i disturbi segnalati.

<<Il numero elevato di tests a disposizione deve necessariamente portare a un loro specifico impiego per cogliere le differenze tra le varie cause anche se, personalmente, ritengo che quando si abbiano a disposizione numerosi tests questo porti anche ad una confusione e ad un non specifico riconoscimento eziologico>>

Le compressioni più frequenti, per nostra fortuna, sono quelle funzionali o riconducibili a posizioni del capo sul collo ad opera di stati contratturali dei muscoli scaleni, in particolare dell’anteriore e del medio. La relazione, infatti, di questi muscoli con l’arteria succlavia può portare, assieme alla altrettanto importante relazione anatomo-topografica con il plesso brachiale, ad alterazioni della sensibilità miste, di origine neurogena e/o vascolare.

BREVE REVISIONE DELLA LETTERATURA

Partirò da un case report, riportato dall’equipe chirurugica di un reparto in India; curioso per le implicazioni teoriche osteopatiche. Per quanto noi si sappia la correlazione anatomica tra succlavia , K1, K2, e C7, in questo lavoro viene ad essere indicata come “rara” l’eziologia della TOS (sd. dell’outlet toracico o dello stretto toracico superiore) dovuta a frattura di una costa cervicale. La rarità in medicina, per esperienza personale, deve sempre essere messa in relazione a due elementi:  la condivisione di notizie e la loro pubblicazione in riviste specializzate. Talvolta i “case report” non sono considerati interessanti dal punto di vista statistico e quindi non pubblicati (!)

Isolated Cervical Rib Fracture: A Rare Etiology of Thoracic Outlet Syndrome

Rayees Ahmad Dar,1 Sabiya Hamid Wani,2 and Majid Mushtaque3

  1. 1 Department of General and Minimal Invasive Surgery, Sher-i-Kashmir Institute of Medical Sciences, Soura, 190011 Srinagar, J&K, India
  2. 2 Department of General Surgery, Government Medical College, Srinagar, J&K, India
  3. 3 Department of Cardiovascular and Thoracic Surgery, Sher-I-Kashmir Institute of Medical Sciences, Soura,190011 Srinagar, J&K, India

Correspondence should be addressed to Rayees Ahmad Dar, dr.rayeesdar@gmail.com Received 17 July 2011; Accepted 23 August 2011

Isolated fracture of a cervical rib is a very rare entity and usually presents as a painless swelling or as thoracic outlet syndrome. We describe a case of a 45-year-old woman with history of fall two months back. She presented with symptoms of neurogenic thoracic outlet syndrome for one month. Isolated left cervical rib fracture was documented on X-ray cervical spine. Her fractured cervical rib was resected through a supraclavicular approach, and symptoms resolved completely in the postoperative period.

Introduction: By definition a cervical rib is an extra rib arising from the cervical vertebrae. It is usually associated with the 7th cervical vertebra. Anatomically, it is an enlarged costal element of the appropriate vertebra, causing the subclavian artery and vein and brachial plexus to arch over it. They are usually asymptomatic but may present with illdefined neurological or vascular symptoms, commonly referred to as the thoracic outlet syndrome (TOS) [1]. Cervical ribs typically produce root irritation or compression of the lower trunks of the brachial plexus resulting in pain or neurological loss in the hand. Cervical rib fracture due to neck trauma is an extremely rare cause of TOS [2]. Because of its position and the absence of muscle attachments, the only possible mechanism for a fracture of cervical rib is direct trauma. A case of isolated fracture of a cervical rib in a middle-aged woman is presented. The mechanism of injury was blunt trauma due to fall. She was not aware of the presence of a cervical rib.

Case: A 45-year-old woman, normotensive, nondiabetic, presented at the outpatient clinic of our institute. Her chief complaints were progressive pain, numbness, and tingling along the inner surface of her left forearm and lateral aspect of the fifth finger for one month. She had a history of fall (on her left shoulder) from about three meters two months back. At that time she was admitted on short stay basis and after certain investigations she was discharged home. She had no other complaints and no history suggestive of tuberculosis. General physical examination was normal in all aspects. There was tenderness in the left supraclavicular region. Left upper limb was warm, nontender, and distal pulses were present. Reflexes were intact. Her motor functions were normal. However, sensations were relatively diminished along medial aspect of left forearm and hand. A plain X-ray of cervical spine showed a left cervical rib which was fractured (Figure 1). Electrophysiologic study suggested the presence of left lower brachial plexus neuropathy. It was decided to remove fractured cervical rib. The patient was admitted, and cervical rib was excised along with first rib through supraclavicular approach. The patient made an uneventful recovery and was discharged on the 5th postoperative day. Her symptoms resolved completely in the postoperative period.

Discussion: According to Schein et al. [3], a cervical rib is present in 0.5–0.7% of the population and appears more commonly in females than males, in a ratio of 2:1. The condition is bilateral in about two-thirds of cases [4], but often the two sides are asymmetrical. Although a cervical rib is a congenital anomaly, it is most often an incidental finding causing no problems. When symptoms do appear they are usually initiated by sagging of the shoulder girdle, thus occurring mainly after the onset of middle age. The main manifestations are either neurological or vascular or both. Sensory function is first disturbed (paraesthesiae, pain, and clumsiness) and later motor function. Signs are most often found in the ulnar nerve distribution, but other nerves may also be involved. Vascular complications usually follow a well-known course. Halstead (as cited by Connell et al. [4]) was the first to report that when an artery is subjected to incomplete pressure an aneurysm develops distal to the point of pressure. This is due to changes in the turbulence of the blood flow. While this aneurysm develops, thrombus formation may occur, which may lead either to multiple small emboli causing eventual gangrene of the distal parts or to eventual total blockage of the subclavian artery.

Isolated cervical rib fracture due to neck trauma is an extremely rare cause of TOS. As already mentioned, because of its position and the absence of muscle attachments, it is postulated that the only possible mechanism for a fracture is direct trauma. If TOS does develop, the rib should be excised to relieve the stretching of the nerves and artery. Surgery for neurogenic TOS in patients with cervical ribs should include both cervical and first rib resection. The failure rate for cervical rib resection without first rib resection in the work-related group was 75%. In contrast, when both cervical and first ribs were resected, the failure rate in the work- related group fell to 25% [5]. Connell et al. believe that, if secondary vascular changes are present, one should remove the affected part of the artery and replace it with a Teflon or vein graft. It is unnecessary to remove the whole rib, and one can leave about 1.5 cm of the proximal part. The periosteum should also be removed to prevent regeneration. The following conditions should be kept in mind in the differential diagnosis of TOS: (i) protruding intervertebral disc in the lower cervical spine; (ii) a lung tumor (mainly of the lung apex) infiltrating the neurovascular structures; (iii) carpal tunnel syndrome; (iv) ulnar nerve compression at the elbow.

Conclusion: The first problem in our case was that an isolated fracture of a cervical rib is extremely rare, and very few cases have been reported so far. The second problem arose as to why the patient developed signs of a thoracic outlet syndrome one month after her original injury. It may be that movement at the fracture site caused increased pressure on the neurovascular structures. This was greatly enhanced by edema and general inflammatory changes due to continuous friction at the fracture site. Surgery for neurogenic TOS in patients with cervical ribs should include both cervical and first rib resection.

Altro lavoro pubblicato, nel 2002, considera le relazioni tra la STSS e costa cervicale oltre a anomalia di K1

Management of cervical ribs and anomalous first ribs causing neurogenic thoracic outlet syndrom (R.J. Sanders, MD and S.L. Hammond, MD) – J. Vasc. Surg, Vol. 36, 1, Pages 51-56, July 2002

Objective: Cervical and anomalous first ribs are rare conditions, occurring in less than 1% of the population. This manuscript reviews our management of neurogenic thoracic outlet syndrome (TOS) associated with these congenital anomalies.Methods: During the past 26 years, 65 operations were performed for abnormal ribs that produced symptoms of TOS. Of these, 54 operations were for neurogenic TOS and are covered in this paper. Indications for surgery were disabling pain and paresthesia and failure to respond to conservative treatment. Surgical technique for neurogenic TOS was supraclavicular cervical rib resection and scalenectomy without first rib resection in 22 cases, supraclavicular cervical and first rib resection in 17 cases, supraclavicular excision of anomalous first ribs in five cases, and transaxillary anomalous first rib resections in two cases (total, 46 cases). Eight reoperations were performed for recurrent TOS in patients who previously had undergone cervical and first rib resections. Results: Neck trauma was the cause of neurogenic symptoms in 80% of patients with cervical or anomalous first ribs. The surgical failure rate was 28% for 46 primary operations. A significant variable in results was the etiology of the symptoms. The failure rate for patients in whom symptoms developed after work-related injuries or repetitive stress at work was 42%, and the failure rates for patients whose symptoms followed an auto accident or developed spontaneously were 26% and 18%, respectively. The failure rate in each etiology group also was affected by the operation performed. The failure rate for cervical rib resection without first rib resection in the work-related group was 75% compared with a failure rate of 38% in the non-work-related group. In contrast, when both cervical and first ribs were resected, the failure rate in the work-related group fell to 25% and in the non-work-related group to 20%. These failure rates for the work-related and non-work-related groups are similar to our failure rates in patients without cervical ribs. Conclusion: Surgery for neurogenic TOS in patients with cervical ribs should include both cervical and first rib resection. The presence of cervical or anomalous first ribs in patients with neurogenic TOS does not improve the success rate from surgery compared with patients without abnormal ribs. Neck trauma is the most common cause for neurogenic TOS in patients with abnormal ribs. Cervical and anomalous first ribs are the predisposing factors rather than the cause. (J Vasc Surg 2002;36:51-6.)

Nel 1991 veniva pubblicato un articolo dal titolo “Sindrome ricorrente dell’apertura toracica dopo la resezione della prima costa” (Lindgrenn K.-A et all) il cui commento del recensore era “Vi sono molti casi di sintomatologia ricorrente dopo la resezione della prima costa con sintomi neurologici della sindrome dell’apertura toracica”…noi avremmo forse aggiunto qualche concetto in più. Per farlo dovremo però prima leggere l’articolo e ricordare cosa è ma soprattutto cosa implica clinicamente e fisiopatologicamente la SSTS.

Abstract: Seventy-seven patients with 84 operated limbs participated in a follow-up examination on an average of about six years after the resection of the first rib for thoracic outlet syndrome (TOS). Forty-two limbs (50%) were totally asymptomatic one month after the operation and remained so for at least half a year postoperatively. In the follow-up examination, 31 limbs were still asymptomatic, whereas 11 limbs had the same symptoms as before the operation. Of the nine patients with recurrent TOS (two with bilateral resection), seven were women and two were men. These nine patients were on average 38 years old (range = 19 to 51 years) and their jobs consisted of monotonous desk work. Seven of 11 stumps of the first rib were subluxated disclosed by the cervical rotation-lateral-flexion test. The occurrence of a subluxated stump of the first rib in the group of asymptomatic patients was far lower, only 3% (p less than .001). Of the 42 patients with persistent problems, a subluxated stump was encountered in seven (17%). Results of this follow-up examination suggest that monotonous desk work is an important factor causing kinesiologic abnormalities in the thoracic aperture. This abnormal kinesiology contributes to the recurrence of TOS symptoms even after the resection of the first rib.

Cioè anche dopo resezione di K1 ci si può trovare di fronte ad un paziente sintomatico e la causa sarebbero movimenti anormali in mansioni lavorative monotone e ripetitive. Questo commento mi sembra molto limitato e soprattutto tiene conto delle sole ripercussioni post-chirurugiche, non chiarendo quali erano i sintomi effettivamente presenti prima dell’intervento e non evidenziando poi del tutto che 11 arti dei totali 84 (11-12%) manifestarono gli stessi sintomi pre-operatori dopo la resezione costale. Non viene presa in considerazione che forse le anomalie di movimento dell’apertura toracica erano correlate proprio all’assenza della K1 e quindi della dinamica cervico-dorsale e delle strutture coinvolte nello costituire lo STS.

Sul Journal of the National  Medical  Association del 1997 venne pubblicato un lavoro dal titolo “Bilateral rudimentary first ribs as a cause of thoracic outlet syndrome”

First rib abnormalities are an uncommon cause of thoracic outlet syndrome. Cervical ribs are a much more frequent source of thoracic outlet syndrome, and in more than 95% of these patients, the symptoms are neurologic, not vascular. Rudimentary first ribs, however, uncommonly produce exclusively neurologic symptoms and usually manifest with vascular pathology. This article reviews a case of a patient with bilateral extensively neurologic thoracic outlet syndrome symptoms arising from bilateral rudimentary first ribs. The symptoms, pathologic features, and treatment, as well as an algorithm for working up patients with thoracic outlet syndrome, are discussed. Bilateral transaxillary first rib resection was curative in this patient and is the treatment of choice for either neurologic or vascular manifestations of thoracic outlet syndrome associated with rudimentaryfirst ribs.

Dobbiamo però anche segnalare, per noi osteopati che seriamente indichiamo vie alternative e non traumatiche non solo come punti di vista filosofici ma soprattutto come reali procedure terapeutiche, un lavoro pubblicato nel 1986 sulla rivista Muscle and Nerve (Autori  M.M.Cherington et all.) dal titolo esaustivo…”Surgery for TOS may be hazardous to your health” di cui di seguito vi riporto l’abstract:

We are reporting five patients who suffered serious injuries from surgery forthoracic outlet syndrome, which has been a controversial subject from many aspects. Many argue that it is much overdiagnosed and overtreated. The term disputed thoracic outlet syndrome has recently been applied to the majority of cases in which there are little or no clinical findings. The much more rare true neurogenic thoracic outlet syndrome does have associated neurologic and electrical findings. Recently, the use and misuse of electrodiagnostic studies in the diagnosis of disputed thoracic outletsyndrome has been discussed in the literature. The cases that we are reporting are especially tragic because the elective surgeries were performed in patients who had little or no clinical abnormalities on examination prior to the surgery.

Ed concluderei affermando anche che, talvolta, i rilievi elettromiografici sono sovrastimati per fenomeni di “perturbazione” della trasmissione nervosa non dipendenti dalla regione corrispondente allo STS. A questo proposito vi invito a digitare come stringa di ricerca “Overstimated EMG findings”…

DB

(in preparazione “semeiotica vascolare dei polsi periferici: note di clinica strumentale”)